Friedrich II. wurde am 26. Dezember 1194 in Jesi in der Mark Ancona als Sohn des deutschen Kaisers Heinrich VI. und der normannischen Prinzessin Cinstanze, einer Tochter Roger II., geboren. Über die ersten Lebensjahre Friedrich II. gibt es nach Karl Hampe kaum Nachrichten, er befand sich in der Obhut der Herzogin von Spoleto in Assisi und wurde erst relativ spät (Ende 1196) getauft. Sein ungewöhnlicher Doppelname Friedrich Roger (nach seinen beiden Großvätern) sollte vielleicht symbolisch seinen Anspruch auf die Vereinigung beider Reiche unterstützen.
Zu dem Zeitpunkt der Heirat Constanzes mit Heinrich VI. herrschte ihr Neffe Wilhelm II. als König in Sizilien, der noch mit 33 Jahren kinderlos war. Nach Wilhelms überraschendem Tod am 18. November 1189 erbte seine Tante das normannische Reich in Sizilien. Gerhard Baaken weist darauf hin, daß Heinrich VI. sich bei seinem Versuch der Vereinigung beider Reiche (Sizilien und Deutschland) nicht nur auf dieses Erbrecht, sondern auch auf altes Reichsrecht (Italien mit Sizilien als Teil des Reiches) berief.
Gegen diese Bemühungen des Kaisers leistete die Kurie energischen Widerstand: einerseits betrachtete sie Sizilien als päpstliches Lehen (was die normannischen Herrscher auch stes anerkannt hatten, andererseits drohte die Umklammerung des Kirchenstaates durch das Reich. Der Papst unterstützte daher Tankred von Lecce als sizilischen König. Am 25. Dezember 1194 hatte Heinrich VI. aber ganz Sizilien in seiner Hand und ließ sich in Palermo krönen. Als Ausgleich bot er dem Papst einen Kreuzzug an, was eine Schwerpunktverlagerung seiner Macht zum Mittelmeer bedeutete. Deshalb war vor seinem Aufbruch die Sicherung der Macht im Norden (in Deutschland, aber auch in Ober- und Mittelitalien) notwendig. Auf dem Reichstag 1195 in Bari setzte er seine Frau Constanze als Regentin Siziliens und Konrad von Urslingen als ihren Statthalter ein. Seinen Bruder Philipp und den Reichstruchseß belehnte er mit Herzogtümern in Mittelitalien, unter anderem mit den Mathildischen Gütern, die seit dem 11. Jahrhundert Streitobjekt zwischen Kaisern und Kurie waren. Mathilde von Tuszien hatte sie 1080 zwar an den Papst vermacht, in einem späteren Testament (1111) aber dann Kaiser Heinrich V. versprochen. Sowohl für die Reichsgewalt in Italien als auch für den Kirchenstaat waren diese Güter von großer Bedeutung. Nach dem Reichstag zog Heinrich VI. nach Deutschland, um die Nachfolge für seinen Sohn Friedrich II. zu sichern.
Währned Sizilien bereits ein Erbreich war, mußte in Deutschland die Erbfolge der Staufer erst durchgesetzt werden. Das bedeutete für die Fürsten einen großen Verzicht und erforderte weitreichende Zugeständnisse. Im Februar 1196 legte Heinrich VI. auf dem Reichstag in Mainz seinen Erbreichsplan vor. Nach ERNST PERELS bot er den weltlichen Fürsten die Erblichkeit ihrer Reichslehen auch in weiblicher Linie und in Seitenlinien an, den geistlichen Fürsten versprach er, auf das Spolienrecht (königliches Erbrecht gegenüber Reichsbischöfen) zu verzichten. Für beide Seiten hätte das Abkommen Vorteile gehabt: die Erblichkeit der Krone hätte eine größere politische Stabilität versprochen, die Fürsten hätten über ihre Lehen völlig frei verfügen können. Auf dem Reichstag in Würzburg im April 1196 stimmte dann auch eine Mehrheit der Fürsten für den Erbreichsplan. Allerdings gab es, wie Hugo Stehkämper anmerkt, eine starke Opposition unter Erzbischof Adolf von Köln. Der nächste Schritt war die Einigung mit dem Papst. Die Verhandlungen begannen im Oktober 1195, die Forderung des Papstes nach der Lehenshoheit in Sizilien lehnte Heinrich VI. ab, machte aber ein hohes Angebot. Folkert Pfaff nimmt an, er habe der Kurie angeboten, die besten Pfründen an allen Metropolitan- und Bischofskirchen des Reiches für sie zu reservieren, und sie so finanziell abzusichern. Dagegen glaubt Gerhard Baaken, Heinrich VI. sei in drei Schritten auf den Papst zugegangen: sein erstes Angebot der persönlichen Teilnahme am Kreuzzug erweiterte er erst um die o.g. finanzielle Absicherung, dann um Besitzrechte am Reichsgebiet. Schaller behauptet sogar, die Lehensnahme des Reiches aus der Hand des Papstes durch Heinrich VI. sei genannt worden. Trotz der verlockenden Aussichten lehnte der Papst ab: die Angst vor einer Umklammerung war zu groß, außerdem hätte er mit einem erblichen König den Einfluß auf Deutschland fast völlig verloren.
Auf dem Reichstag in Frankfurt im Oktober 1196 nahmen auch die Fürsten ihre Zusage zum Erbreichsplan zurück. Daraufhin gab Heinrich VI. sein Vorhaben auf, setzte aber jetzt die Wahl Friedrich II. zum deutschen König durch (womit er in Würzburg noch gescheitert war); die Thronfolge in Deutschland war gesichert. 1197 kam es wegen der strengen Herrschaft des Staufers und der hohen Steuern zu einem Aufstand in Apulien und Sizilien, die für den Kaiser überraschend begann. Er entging nur knapp einem Anschlag und übte grausame Rache. Kurz darauf starb er am 28. Juni 1197 während der Vorbereitungen zum Kreuzzug an Malaria. In seinem angeblichen Testament verfügte er, daß sowohl Constanze als auch Friedrich II. dem Papst den Lehenseid für Sizilien leisten sollten und das Gebiet nach beider Tod an die Kurie fallen sollte. Als Gegenleistung für die Kaiserkrönung Friedrich II. sollte der Papst außerdem die Mathildischen Güter erhalten. Die Situation nach dem Tod des Kaisers war folgende: Friedrich II. war rechtmäßig gewählter deutscher König, Constanze herrschte als Regentin über Sizilien.